Mukopolisacharydozy (MPS) to grupa rzadkich genetycznych chorób metabolicznych, w których dochodzi do spichrzania, czyli patologicznego odkładania się cząsteczek w tkankach organizmu. W różnych typach MPS choroba może dotykać innych układów organizmu, mieć odmienne rokowania i przebieg, jednak we wszystkich przypadkach klinicznych tego schorzenia ma charakter postępujący.Niniejsza publikacja dotyczy sytuacji osób i rodzin osób z mukopolisacharydozami we współczesnej Polsce. W...
Warunki, w których działają obecnie organizacje, cechują duża złożoność, burzliwość i niestabilność, co stawia je w zupełnie nowych jakościowo okolicznościach. Złożoność oznacza narastającą niezwykle szybko liczbę czynników oddziałujących na nie, a także ich dynamikę. Zarówno liczba, jak i przede wszystkim niezwykłe tempo zmian czynników wpływających na funkcjonowanie i rozwój organizacji stawiają zarządzających przed trudnymi wyborami, które decydują o sukcesie bądź porażce....
Norwegia od lat była i nadal jest potęgą w dziedzinie żeglugi morskiej. Głównym czynnikiem, który wywarł zasadniczy wpływ na morski charakter Norwegii jest specyficzne położenie oraz ukształtowanie tego kraju oblanego z trzech stron morzem, z ponad 21 tys. km linii brzegowej1. Do rozwijania żeglugi morskiej zachęcały Norwegów wysokie góry i wąskie doliny, które nie sprzyjały wewnętrznemu transportowi. Brak przypływów morskich skłaniał do zakładania portów z głęboką wodą, zaś ...
Rosnące zapotrzebowanie na programistów wymaga ułatwienia w nabywaniu umiejętności programowania. Bardzo pomocna w tym okazuje się grywalizacja (gamifikacja), która wprowadza do edukacji elementy zaczerpnięte z gier po to, by wzbudzić motywację i zwiększyć zaangażowanie do nauki. W niniejszej książce zaprezentowano koncepcję, architekturę i praktykę korzystania z platformy FGPE, która zapewnia otwartoźródłowy zestaw niezbędnych specyfikacji, narzędzi informatycznych oraz goto...
Ostatnie lata przyniosły przedsiębiorstwom niezwykłe wyzwania w zarządzaniu ryzykiem i adaptacji do dynamicznie zmieniających się okoliczności. Po pierwsze, wybuch pandemii COVID-19 na całym świecie spowodował nagłą i głęboką dezorganizację globalnych łańcuchów dostaw, co wprowadziło znaczne zakłócenia w działalności przedsiębiorstw. Lockdowny, ograniczenia w przemieszczaniu się oraz zmieniające się wzorce konsumenckie znacząco wpłynęły na modele biznesowe, strategie przetrwa...
Rozwój społeczny i gospodarczy współczesnej cywilizacji jest warunkowany postępem w zakresie dostosowania się do wymagań stawianych przez społeczeństwo informacyjne. Do najważniejszych imperatywów tej formacji społeczno-ekonomicznej należy zaliczyć: powszechne wykorzystanie technologii informacyjno-komunikacyjnych, masową cyfryzację, e-partycypację oraz dynamiczne przechodzenie praktycznie wszystkich form aktywności ludzkiej z realnej do wirtualnej rzeczywistości. Przed poszc...
Obszar południowej części Równiny Nowogardzkiej nie został do tej pory zbadany pod względem florystycznym i fitogeograficznym, co stało się główną przesłanką do podjęcia niniejszego tematu. Głównym celem badań było poznanie stosunków fitogeograficznych południowej części obszaru Równiny Nowogardzkiej (poprzez zbadanie składu gatunkowego i rozmieszczenia flory naczyniowej zdefiniowanej jako ogół taksonów roślinnych występujących na określonym terytorium), której bogactwo gatun...
Z powodu erozji wałowych wydm przednich w wielu miejscach nadbrzeże położone jest tylko do 3-4 m n.p.m., czyli do wysokości, do której współcześnie dochodzi napływ morza podczas spiętrzenia. Najtrudniejsza sytuacja jest na terenach położonych wzdłuż nizin nadmorskich oraz depresji na Żuławach. W wyniku sztormowego podpiętrzenia wody w Bałtyku we wszystkich ujściach rzek i kanałów powstaje cofka. Woda napływająca do zbiorników i rzek podtapia terasy zalewowe, także współcześni...
Recenzowana książka w warstwie poznawczej (podjętych badań i oryginalności stawianych tez) jest udaną próbą naukowego włączenia się w dyskusję nt. realiów władzy miejskiej. Czytelnik dowiaduje się, kto rzeczywiście rządzi () jak wygląda stopień formalizacji horyzontalnych relacji władzy miejskiej. Należy docenić wartość empiryczną tomu, który pozwala z perspektywy uczestnika samorządowca poznać kulisy działań i relacje między przedstawicielskimi organami władzy (). Praca poz...
Rynek usług telekomunikacyjnych (RUT) jest wyspecjalizowany w świadczeniu usług informacyjno-komunikacyjnych. Początkowo dysponował sieciami pozwalającymi na świadczenie tradycyjnych usług przesyłu informacji, takich jak usługi głosowe i SMS-y. W następstwie szybko dokonującego się postępu technicznego, tradycyjne sieci telekomunikacyjne zaczęto w coraz szerszym stopniu zastępować nowoczesnymi sieciami informacyjno-komunikacyjnymi, co pozwoliło poszerzyć ofertę tradycyjnych ...
Lekarz uzdrowiska to jeden z podstawowych i zarazem niebywale swoistych organów kształtujących się i działających w ramach organizacji administracji sprowadzającej się do zarządzania sprawami miejscowości mających status uzdrowiska. Instytucja ta sięga odległych tradycji, a na jej rozwój miały wpływ zachodzące w Polsce w różnych okresach zmiany ustrojowo-polityczne. W tym czasie formowały się odmienne modele strukturalne administracji państwa, co miało istotny wpływ na przemi...
Teoria zróżnicowanej integracji, czyli dyferencjalizm, w punkcie incepcyjnym uznaje wystąpienie sytuacji, w której nie wszyscy członkowie UE chcą lub są w stanie poczynić postępy w tym samym tempie, sposobie implementacji wymogów lub w tych samych obszarach polityki. Zróżnicowana integracja pozwala na elastyczność procesu integracji, uwzględniając różnorodne potrzeby i preferencje państw członkowskich. DI asymetrycznie nakłada się (asymmetrical overlapping) na integrację jedn...
Epoka rządów Sewerów (193235 r.) ostatniej dynastii pryncypatu, cieszy się niezmiennie dużym zainteresowaniem czytelników (i badaczy) ze względu na jej przełomowe znaczenie w dziejach Rzymu. Utrwalany od czasów Augusta (przez kolejnych princepsów) porządek państwa oparty był na zasadzie współpracy cesarza z senatem i dogmacie ekspansji terytorialnej. Realizacja tych standardów zapewniała cesarzowi obwołanie go dobrym princepsem (princeps bonus) i deifikację, natomiast ich n...
Przewodnik przeznaczony jest dla osób z elementarną znajomością języka hebrajskiego. Przysłuży się on każdemu, kto po poznaniu liter, znaków samogłoskowych i podstawowych reguł gramatycznych, chciałby zobaczyć, jak wygląda oryginalny tekst hebrajski, skosztować jego smaku, nie na wymyślonych przykładach, ale w spotkaniu z autentycznym tekstem. Może to być oczywiście uczestnik lektoratu języka hebrajskiego, ale równie dobrze samouk. Dobór wyjaśnień w Przewodniku jest oczywiści...
Zainteresowanie energią wiatru oraz praktyczne jej wykorzystanie występuje od zarania cywilizacji. Pierwszym znanym i wiarygodnie udokumentowanym sposobem było napędzanie łodzi przez Egipcjan około 3200 roku p.n.e. Istnieje także zapis w Kodeksie Hammurabiego z XVIII wieku p.n.e. wskazujący, że wiatraki mogły być w starożytnym Babilonie używane do pompowania wody i nawadniania pól uprawnych1 . Interesujący projekt urządzenia napędzanego wiatrem pochodzi z prac Herona z Aleksa...
Monografia składa się z pięciu rozdziałów. Rozdział pierwszy ma charakter teoretyczny i wprowadza w zagadnienia związane z teorią interesariuszy z jednej strony, zaś z drugiej, łączy tę teorię z teorią wartości, co pozwala na zdefiniowanie wartości dodanej z perspektywy interesariuszy oraz procesu zarządzania wartością dodaną dla interesariuszy. Rozdział drugi zawiera dotychczasowy dorobek teoretyczny w zakresie kształtowania ekosystemu innowacji. Charakterystyka ekosystemu i...
Wyraźny dualizm w tytule i całej monografii jest zamierzony przez autorów pracy. Obie rozpatrywane kategorie ekonomiczne są ze sobą powiązane i wzajemnie na siebie oddziałują. Wyższy poziom innowacyjności wpływa prorozwojowo na region, przynosi widoczne korzyści i poprawia ogólną sytuację społeczno-gospodarczą określonej przestrzeni. Skala i intensywność podejmowanych działań w zakresie tworzenia i absorpcji innowacji są w pewnym stopniu uwarunkowane przez osiągnięty już na d...
Firmy rodzinne są najstarszą formą działalności na świecie i jednocześnie jedną z bardziej skomplikowanych. Od początków cywilizacji rodzina jest najbardziej podstawową grupą społeczną, w której ujawniają się takie zjawiska ekonomiczne jak wymiana, inwestowanie, oszczędzanie czy specjalizacja. W miarę rozwoju społeczności rodzina ewoluowała od wielkich zbiorowości do mniejszych, łatwiej dostosowujących się do otoczenia. Zmieniały się zadania i funkcje, dalej jednak w rodzinie...
W niniejszej monografii Miscellanea gospodarki morskiej (na przykładzie portów Szczecin i Świnoujście) autor zasadniczo skupia się na działalności portowej i przeładunkowej. Przedstawiono w niej analizy, diagnozy i prognozy zjawisk w tym zakresie. Szczególny nacisk położony został na zewnętrzne zjawiska (również międzynarodowe) zakłócające działalność portową oraz wykorzystanie modelowania ekonometrycznego. W opracowaniu zawarto też krytyczne rozważania dotyczące możliwości...
Celem autora jest przedstawienie komunikacji środowiskowej i komunikacji zmian klimatycznych jako rozwijającego się segmentu badań medioznawczych. W książce zaprezentowano wydarzenia historyczne, kształtowanie się stanowisk teoretycznych oraz aktualny stan badań nad environmental communication, uwzględniający najnowsze publikacje naukowe. Szczególne miejsce zajmuje część poświęcona komunikowaniu zmian klimatycznych, jako najdynamiczniej rozwijającemu się obszarowi międzynarod...
W marcu 2025 roku minęła 460. rocznica urodzin Eilharda Lubinusa, wybitnego uczonego przełomu XVI i XVII wieku. Z tej okazji w Bibliotece Głównej Uniwersytetu Szczecińskiego otwarto poświęconą mu wystawę, na której zaprezentowano stare druki (publikacje zwarte i mapy) jego autorstwa lub z nim związane. Pochodziły one nie tylko ze zbiorów Biblioteki, ale także z Książnicy Pomorskiej oraz Zamku Książąt Pomorskich w Szczecinie. W zamyśle kuratora wystawy miały one dać w miarę ko...
Do kategorii „Pozostałe” zostały przypisane wszystkie publikacje, które nie przynależą do żadnej z konkretnych kategorii takich jak: Dla dzieci, Dla młodzieży, Poradniki / Edukacja / Hobby, Powieści i lektury, Dom / Moda / Hobby, Dom / Wnętrze / Ogród, Kolorowanki, Moda i styl, Filozofia, Historia, Historia najnowsza, Historia nowożytna, II wojna światowa, Starożytność i średniowiecze, Internet, komputery, informatyka, Komiks i książka graficzna, Książki obcojęzyczne, Kuchnia / Diety / Fitness, Kultura / Sztuka / Design, Literatura, Fantastyka / Horror, Kryminał / Sensacja / Thriller, Literatura piękna, Poezja / Dramat, Powieść historyczna, Powieść obyczajowa, Romans / Erotyka, Literatura faktu, Biografia / Autobiografia / Wspomnienia, Książki podróżnicze / Przewodniki, Literatura popularnonaukowa, Reportaż, Marketing / Zarządzanie / Finanse, Nauka języków, Nauki ścisłe / Medycyna, Podręczniki / Encyklopedie, Poradniki, Prasa, Prawo, Psychologia / Społeczeństwo / Polityka, Religia, Sport /Rekreacja, Technika / Inżynieria / Rolnictwo oraz Zdrowie / Rodzina / Związki. Kategoria „Pozostałe” zawiera publikacje, których nie da się przypisać tylko do jednej z tych kategorii, gdyż ich granice są bardzo często niewyraźne. To książki znajdujące się zazwyczaj na styku wielu różnych gatunków, wymykające się jednoznacznej klasyfikacji i kategoryzacji.